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慢性粒细胞白血病的分期

作者：匿名来源：癌症救助网时间：2011-04-23 00:37:44

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慢性粒细胞性白血病是骨髓多能造血干细胞异常增生和分化成熟不平衡所致的慢性白血病

慢性粒细胞性白血病是骨髓多能造血干细胞异常增生和分化成熟不平衡所致的慢性白血病，临床上，慢性粒细胞性白血病的分期有以下几个：

1、慢性期

大多数患者在慢性期确诊。此时骨髓已有较多原始细胞但症状不明显，白细胞数可显著增多但无或仅有轻度贫血，对多数药物疗效较好，并均可取得暂时缓解。

(1)发病年龄在4岁以上儿童，以10～12岁较多见，男、女发病数无差异，起病缓慢。

(2)症状：可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等，亦可无全身症状，只在查血时被发现。

(3)体征：主要表现为脏器浸润，可见巨脾，肝肿大，淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。

(4)血象白细胞计数增高，主要为中性幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞，原始(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5％～10％，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量幼红细胞。

(5)骨髓象增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10％。

(6)染色体有Ph染色体。

(7)CFU-GM培养集落或集簇较正常明显增加。

2、加速期

加速期又称变异期或增殖期。此阶段病人常有不明原因发热，贫血及出血逐渐明显，脾脏进行性肿大，血小板逐渐减少或进一步增多；在血中或骨髓中原始细胞>10％，外周血嗜碱性粒细胞>20％，CFU-GM增殖和分化有缺陷，集簇增多，集落和集簇的比值增高。主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期：

(1)不明原因的发热、贫血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。

(2)脾脏进行性肿大。

(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。

(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中＞10％。

(5)外周血嗜碱粒细胞＞20。

(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。

(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

3、急变期

急变期是指慢粒转变为急性白血病的过程，系大多数慢粒的终末期表现。急变可发生在慢性期的任何阶段，临床不易与其他急性白血病相鉴别。细胞遗传学检查方面出现Ph染色体以外的其他异常染色体，例如原先存在的Ph染色体阳性标记的附加、缺少和重排，双倍Ph染色体也非常多见。

约80％慢粒急变为原粒细胞型，20％为原淋巴细胞型，前者与急粒中M1、M2、M4或M5很相似。急变期时骨髓或血中原始细胞≥20％，并有髓外原始细胞浸润，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

具备下述之一者可诊断为本期：此期临床症状、体征比加速期更恶化。

(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞，或原始单核细胞+幼稚单核细胞在外周血或骨髓中≥20％。

(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％。

(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％。

(4)有髓外原始细胞浸润。

责任编辑: 周宏昌

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