1.移行性坏死溶解性皮炎
这是本病最显著的特征性临床改变,约68%的病人出现这种皮炎。开始时主要表现为区域性红斑,或为脱屑性红色斑丘疹,皮损常呈环形或弧形;接着这些红斑呈环行或匍匐行向周围扩展,并相互融合;红斑向表面隆起,其中央出现大疱;继之这些大疱糜烂、坏死、结痂,发展为坏死溶解性大疱状斑丘疹。这些皮损一般在2~3周内愈合,愈合处有色素沉着。整个病变过程呈慢性、复发性和迁徙性发展。皮肤病变最初多从易受损伤的部位和嘴、阴道、肛门周围的皮肤开始,最终可累及躯干、臀部、大腿、手臂和脸面部。
2.糖尿病
胰高血糖素瘤最常见的临床表现是一定程度的糖尿病,其发生率为83%。由本病引起的糖尿病程度都很轻,很少需要用胰岛素治疗,也不会发生与糖尿病相关的并发症。
3.贫血
约85%的病人有贫血,它属于正色素性和正细胞性的贫血,故较容易诊断。贫血的原因仍不明了,病人的血清铁、维生素B12和叶酸盐的水平均为正常,但有实验表明胰高血糖素能抑制红细胞生成素的活性。
4.体重减轻
66%的病人会出现体重减轻,其原因有:过度的脂肪分解和糖异生,包括肌肉和内脏蛋白质贮存在内的氨基酸池减少等。病人的体重减轻十分明显,平均可达14kg。
5.口炎、舌炎和外阴阴道炎
有34%的病人会发生口炎和舌炎,有的病人还有疼痛性口周炎,或者出现真菌性双重感染。约12%的病人有慢性外阴阴道炎。
6.血栓栓塞
血栓栓塞也是胰高血糖素瘤病人常见的临床表现,发生率为30%左右,而且常常有致命性危险。常见的为深静脉血栓形成和肺栓塞。发生血栓栓塞的原因还不清楚,也未发现病人有凝血功能的缺陷。
7.腹泻
有15~50%的病人可有腹泻症状,其原因也不很清楚。像其他功能性内分泌肿瘤一样,胰高血糖素瘤也能分泌甚至过度分泌其他肽类物质,其中某些肽类引起小肠高功能状态,从而导致腹泻。