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舒血管肠肽瘤
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什么是舒血管肠肽瘤
什么是舒血管肠肽瘤
作者:匿名  来源:癌症救助网  时间:2011-04-23 21:47:21
舒血管肠肽瘤(VIPoma)为一种胰岛细胞瘤。
舒血管肠肽瘤(VIPoma)为一种胰岛细胞瘤。胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽,强烈刺激小肠分泌,激活肠粘膜腺苷酸环化酶,使cAMP增加,导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分向肠腔内移动,K+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸。以严重水泻、低血钾和低(或无)胃酸为特征。
 
由Verner和Morrison于1958年首次报告,且综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻,故又称Verner-Morrison综合征或水泻低钾低胃酸综合征或胰霍乱。本症多见于女性,男女之比为1∶3,年龄5~72岁。肿瘤良性占40%,恶性占40%,弥漫性非β细胞增生占20%。
 
本病在临床上罕见,即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例,国内仅报道7例发。病年龄在10岁以下者占11%,其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁,少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,个别病人有家族遗传性。

 

责任编辑: 周晓萌
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