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多发性内分泌腺瘤综合症Ⅲ型征
病因及表现
多发性内分泌腺瘤综合症Ⅲ型的临床表现
多发性内分泌腺瘤综合症Ⅲ型的临床表现
作者:匿名  来源:癌症救助网  时间:2011-04-23 21:47:21
多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的症状、体征与多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型相同。
多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的症状、体征与多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型相同。
 
1.口唇粗厚  因唇内神经瘤引起唇外翻,使口唇粗糙、肥厚,一般上下唇均受累,幼年或出生后即可见到此体征。舌尖或舌前1/3亦可见散在的粉红色、黄色或透明的半圆形结节样神经瘤。
 
2.眼部病变  因神经瘤可致结节样或弥漫性眼睑增厚,结膜及角膜亦可受累,睑裂隙灯检查可发现角膜神经肥大增粗。
 
3.胃肠道症状  胃肠道弥漫性神经瘤使肠道运动异常,结膜及角膜亦可受累,眼裂隙灯检查可发现角膜神经增粗。
 
4.神经肌肉的异常表现  可表现为局部(特别是腓骨)到全身的肌无力及感觉异常。
 
5.类马凡体型   约80%的多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型有类马凡体型,其特征为体型瘦长,关节活动伸展过度,蜘蛛样手足,凸颌、厚唇、牙列不整、黏膜神经瘤、角膜神经增生和多发性骨异常、肌张力过低,足外翻,脊柱后凸或侧凸畸形等。

 

责任编辑: 周晓萌
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