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Maffucci综合征的病因病理

作者：匿名来源：癌症救助网时间：2011-04-20 23:42:46

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Maffucci综合征的病因病理

病因

病因不明，般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的病变同时存在，为罕见病。不同种族及男女性发病率几乎相等。无家族史，无遗传性。

病理

1．大体可见：

肢体进行性增粗，出现一个或多个大小较均匀的肿块，解剖可见骨壳较薄，其内的软组织为灰白色、质脆及半透明状。有的部位如胶冻状，并有大小不等的空腔，内含粘液。皮肤的肿物为扩张成团的静脉血管。无特殊不适，随着年龄的增长，肢体发育可出现不规则。

2．镜下可见：

结构紊乱的软骨组织，其细胞丰富，细胞核大于正常，有可能为双核，呈软骨增殖现象。此外，在软组织内尚可见海绵状血管和栓塞的静脉。此病有恶变的倾向，如软骨瘤有恶变，则瘤体迅速增大，骨质破坏增多；骨皮质常被穿破，形成放射状骨膜反应或巨大骨外肿块。

内生软骨瘤，软骨细胞疏松散漫，多呈梭形，软骨基质中可见钙化HE×400

海绵状血管瘤，增生毛细血管、扩张血窦，其内充满红细胞HE×100

爱心提示：以上仅供您对您感兴趣的肿瘤细胞类型有个印象，认清并真正读懂并没有特殊意义。

责任编辑: 周晓萌

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