自从发现ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）后，Ph＋或BCR-ABL＋ALL的治疗取得了明显的进步。以前使用标准的化疗治疗此类疾病效果不好，而联合甲磺酸伊马替尼作为一线治疗可以提高无复发生存率和总体生存率。对于因年龄大、存在并发症或缺少合适供体而无法在CR1期接受异体干细胞移植的患者，伊马替尼更表现出突出的优势。然而，伊马替尼耐药的出现提出了新的治疗挑战。新的TKIs药物具有更强的ABL和其他激酶的抑制作用，有可能提高伊马替尼的治疗效果。为了确保在消除此类疾病的进程中取得不断进步，在Ph＋ALL治疗方案中加入这些新药将会非常重要。在此，我们对Ph＋ALL的治疗进展作一综述。

简介

Ph染色体是成人急淋最常见的核型异常，可见于20%-30%的成人急淋患者，50岁以上的患者，发生率可达50%以上。22号染色体上的BCR基因易位到9号染色体的ABL基因形成Ph染色体。t（9;22）（q34；q11）易位最终形成具有酪氨酸激酶活性的蛋白质。BCR基因编码的蛋白质可分为：p190bcr-abl蛋白，此仅见于Ph＋ALL；p210bcr-abl蛋白，见于20%-40%的Ph＋ALL和几乎所有的Ph＋CML。BCR-ABL融合基因的过渡表达激活很多下游传导通路，包括RAS/Raf/丝裂原活化蛋白激酶通路和Jak－STAT通路。随后形成的不依赖恶性克隆的生长因子，进一步促进疾病的发生。（完）